السلامة والجدوى من نهج حديث للمواليد لعلاج مرض هيرشسبرونغ قصير القطعة Safety and feasibility of one-stage neonatal approach for short-segment Hirschsprung’s disease

شارك:
المجلة: PLoS ONE، المجلد: 21، العدد: 1
DOI: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0341212
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41544090
تاريخ النشر: 2026-01-16
المؤلف: Quynh Anh Tran وآخرون
الموضوع الرئيسي: العيوب الخلقية في الجهاز الهضمي والأعصاب

نظرة عامة

تدرس الدراسة نتائج ثلاث تقنيات جراحية – سحب عبر المستقيم بمساعدة تنظير البطن من خلال شق واحد (SILEP)، سحب عبر المستقيم بمساعدة تنظير البطن التقليدي (CLEP)، وسحب عبر المستقيم بالكامل (TERPT) – لعلاج مرض هيرشسبرونغ (HD) في حديثي الولادة. تسلط الضوء على زيادة اعتماد الجراحة النهائية في هذه الفئة لتقليل المضاعفات قبل العملية وتعزيز وظيفة الأمعاء على المدى الطويل. تشير النتائج إلى أن جميع التقنيات الثلاث ممكنة وتحقق وظائف أمعاء طويلة الأمد قابلة للمقارنة مع معدلات منخفضة من المضاعفات الكبرى. ومن الجدير بالذكر أن SILEP وTERPT ارتبطتا بأوقات عملية أقصر، وأظهرت SILEP اتجاهًا نحو نتائج تجميلية أفضل مقارنة بـ CLEP.

تؤكد الخاتمة على سلامة وفعالية هذه الخيارات الجراحية ذات المرحلة الواحدة عند تنفيذها في مراكز ذات خبرة وحجم كبير. تقترح أنه بدلاً من تحديد تقنية واحدة متفوقة، يجب اعتبار هذه الطرق تكاملية، مما يسمح بالاختيار الفردي بناءً على الاحتياجات داخل العملية وتشريح المريض المحدد. تدعو الدراسة إلى إطار لصنع القرار يركز على التنفيذ الآمن، والمتابعة المنظمة، والتعافي الوظيفي، مما يتماشى مع التقنية الجراحية وخصائص كل حالة فريدة.

مقدمة

مرض هيرشسبرونغ (HD) هو اضطراب خلقي يتميز بغياب خلايا العقدة في الأمعاء البعيدة، مما يؤدي إلى انسداد وظيفي مزمن. يتضمن العلاج القياسي استئصال الجزء غير العقدي وسحب الأمعاء التي يتم تعصيبها بشكل طبيعي. لقد فضلت التطورات الأخيرة في الإدارة الجراحية التقنيات الأقل تدخلاً، خاصة في حديثي الولادة، لمنع المضاعفات مثل انتفاخ القولون والتغيرات العصبية العضلية غير القابلة للعكس. لقد اكتسب سحب عبر المستقيم (TERPT) شعبية بسبب نهجه الخالي من الندبات ونتائجه المواتية، على الرغم من استمرار المخاوف بشأن انكماش الشرج وتمدد العضلة العاصرة. للتخفيف من هذه القضايا، تم تطوير تقنيات مساعدة بالتنظير البطني مثل سحب عبر المستقيم بمساعدة تنظير البطن التقليدي (CLEP) وسحب عبر المستقيم بمساعدة تنظير البطن من خلال شق واحد (SILEP)، مما يوفر رؤية محسنة ومخاطر محتملة أقل من بقاء عدم وجود العقدة.

على الرغم من مزايا هذه التقنيات، غالبًا ما تجمع التحليلات التلوية الحالية بين SILEP وCLEP، مما يعقد المقارنات. أظهرت الدراسات نتائج مختلطة، حيث أظهر TERPT أوقات عملية أقصر ولكن معدلات متفاوتة من المضاعفات مقارنة بالطرق التنظيرية. لا يزال توقيت الجراحة مثيرًا للجدل، حيث يدعو البعض إلى التدخل المتأخر للسماح بتخفيف الضغط عن القولون، بينما يدعم آخرون الجراحة المبكرة لحديثي الولادة لتقليل التهاب الأمعاء المرتبط بهيرشسبرونغ (HAEC). تهدف هذه الدراسة إلى تقييم نتائج حديثي الولادة عبر TERPT وCLEP وSILEP، مع التركيز على النتائج الوظيفية طويلة الأمد، وملفات المضاعفات، ومعلمات العملية، والنتائج التجميلية، وبالتالي توفير أدلة ذات صلة سريريًا لإبلاغ اتخاذ القرار الجراحي في هذه الفئة الضعيفة.

الطرق

في هذه الدراسة الاستعادية، قام المؤلفون بتحليل بيانات من 55 حديثي ولادة خضعوا لجراحة نهائية خلال أول 28 يومًا من الحياة في مركز طبي ذو حجم كبير من يناير 2019 إلى ديسمبر 2021. كانت النتيجة الرئيسية المقاسة هي وظيفة الأمعاء على المدى الطويل، التي تم تقييمها باستخدام مقياس وظيفة الأمعاء رينتال (BFS) بعد فترة متابعة لا تقل عن أربع سنوات.

تضمنت النتائج الثانوية معلمات عملية متنوعة، و incidence of postoperative complications classified according to the Clavien-Dindo classification system، ونتائج تجميلية تم تقييمها باستخدام مقياس مانشستر للندبات (MSS) خصيصًا لمجموعات جراحة التنظير البطني. كانت هذه المقاربة الشاملة تهدف إلى تقديم رؤى حول كل من النتائج الوظيفية والجمالية بعد التدخل الجراحي المبكر في حديثي الولادة.

النتائج

في هذه الدراسة، خضع 55 حديثي ولادة لعلاج جراحي نهائي من المرحلة الواحدة لمرض هيرشسبرونغ (HD) في متوسط عمر 22.4 ± 4.3 يوم. اختلفت أوقات العملية بشكل كبير بين الأساليب الجراحية، حيث كانت تقنيات سحب عبر المستقيم من خلال شق واحد (SILEP) وسحب عبر المستقيم (TERPT) أسرع (53.8 ± 11.9 دقيقة و52.1 ± 18.3 دقيقة، على التوالي) مقارنة بسحب عبر المستقيم بمساعدة تنظير البطن التقليدي (CLEP) (70.2 ± 22.5 دقيقة، p = 0.036). عند متابعة بمتوسط 54.0 ± 7.7 شهرًا، كانت درجات وظيفة الأمعاء (BFS) متوسطة 17.5 ± 2.5 عبر جميع المجموعات، مع عدم وجود اختلافات ملحوظة (p = 0.32). أشار مقياس مانشستر للندبات (MSS) إلى نتائج تجميلية أكثر ملاءمة لـ SILEP (6.2 ± 1.1) مقارنة بـ CLEP (6.8 ± 1.9)، على الرغم من أن هذا الاختلاف لم يكن ذا دلالة إحصائية (p = 0.53).

كانت المضاعفات نادرة، حيث تم الإبلاغ عن 14 مضاعفة بسيطة (درجة كلافيين-ديندو I & II) و7 مضاعفات كبرى (درجة IIIb وما فوق)، مع عدم وجود اختلافات ملحوظة بين الأساليب التنظيرية والعبر المستقيم (p = 0.56 وp = 0.58، على التوالي). من المهم أن نلاحظ أنه لم تكن هناك حالات وفاة أو مضاعفات شديدة في هذه المجموعة، مما يشير إلى ملف سلامة مواتٍ للتقنيات الجراحية المستخدمة. بشكل عام، تشير النتائج إلى أن كل من SILEP وTERPT هما بدائل فعالة لـ CLEP، حيث تقدمان أوقات عملية أقصر ونتائج طويلة الأمد قابلة للمقارنة.

المناقشة

تؤكد قسم المناقشة في هذه الدراسة على سلامة وإمكانية التدخل الجراحي المبكر لمرض هيرشسبرونغ (HD) في حديثي الولادة، مشددة على أن جراحة السحب النهائية التي تتم خلال أول 28 يومًا من الحياة يمكن أن تحقق نتائج مواتية. أجريت الدراسة في مستشفى فيتنام الوطني لطب الأطفال، وشملت مجموعة استعادية من 55 حديثي ولادة خضعوا لمجموعة متنوعة من التقنيات الجراحية، بما في ذلك سحب عبر المستقيم بمساعدة تنظير البطن من خلال شق واحد (SILEP)، وسحب عبر المستقيم بمساعدة تنظير البطن التقليدي (CLEP)، وسحب عبر المستقيم (TERPT). تشير النتائج إلى أن التدخل المبكر لا يقلل فقط من خطر المضاعفات المرتبطة بالجراحة المتأخرة، بل يدعم أيضًا وظيفة الأمعاء على المدى الطويل، كما تم تقييمه بواسطة مقياس وظيفة الأمعاء رينتال (BFS)، الذي بلغ متوسطه 17.5 ± 2.5 عبر جميع المرضى دون اختلافات ملحوظة بين الأساليب الجراحية (p = 0.32).

تقارن الدراسة أيضًا نتائج العملية للتقنيات المختلفة، مشيرة إلى أن SILEP تقدم مزايا من حيث تقليل الصدمة الجراحية وتحسين النتائج التجميلية، مع فترة إقامة في المستشفى أقصر ودرجات مانشستر للندبات أقل مقارنة بـ CLEP. ومن الجدير بالذكر أن متوسط وقت العملية لـ SILEP كان أقل بكثير من ذلك لـ CLEP، مما يعزز كفاءة هذه الطريقة. بينما تقدم الجراحة بمساعدة الروبوت فوائد محتملة، لم يتم اعتمادها لحديثي الولادة في مركز المؤلفين بسبب القيود التشريحية. بشكل عام، تدعو النتائج إلى نهج مخصص لاختيار التقنية الجراحية بناءً على تشريح المريض الفردي وظروف العملية، مما يعزز فكرة أن SILEP وCLEP وTERPT هي خيارات فعالة وآمنة لإدارة HD قصير المقطع في حديثي الولادة.

القيود

تقدم الدراسة عدة قيود يجب أخذها في الاعتبار عند تفسير نتائجها. أولاً، كتحليل استعادي، كانت تخصيص التقنيات الجراحية يعتمد على تفضيل الجراح والنتائج داخل العملية بدلاً من العشوائية، مما قد يقدم تحيزًا في الاختيار. ومع ذلك، تعكس هذه المقاربة اتخاذ القرار السريري في العالم الحقيقي في مركز ذو حجم كبير. بينما تم متابعة جميع المرضى لمدة لا تقل عن أربع سنوات، مما يسمح بتقييم موثوق للنتائج الوظيفية المبكرة، فإن المتابعة لفترة أطول حتى الطفولة المتأخرة والمراهقة ضرورية لتقييم كامل للسيطرة على الإخراج، واستخدام الحمام الاجتماعي، ونتائج جودة الحياة التي قد تتغير مع مرور الوقت.

بالإضافة إلى ذلك، كانت حجم العينة في مجموعة TERPT أصغر مقارنة بالمجموعات التنظيرية، مما قد يحد من القوة الإحصائية لمقارنات المجموعات الفرعية. على الرغم من ذلك، تظل المجموعة العامة واحدة من أكبر السلاسل لحديثي الولادة المبلغ عنها حتى الآن. أخيرًا، لم تتضمن الدراسة الجراحة الروبوتية بسبب القيود الحالية للمنصات الروبوتية، التي تتطلب وصولًا متعدد المنافذ وأدوات أكبر غير مناسبة لتشريح حديثي الولادة.

Journal: PLoS ONE, Volume: 21, Issue: 1
DOI: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0341212
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41544090
Publication Date: 2026-01-16
Author(s): Quynh Anh Tran et al.
Primary Topic: Congenital gastrointestinal and neural anomalies

Overview

The study investigates the outcomes of three surgical techniques—single incision laparoscopic assisted endorectal pull through (SILEP), conventional laparoscopic assisted endorectal pull through (CLEP), and complete transanal endorectal pull through (TERPT)—for treating rectosigmoid Hirschsprung disease (HD) in neonates. It highlights the increasing adoption of definitive surgery in this population to minimize preoperative morbidity and enhance long-term bowel function. The findings indicate that all three techniques are feasible and yield comparable long-term bowel function with low rates of major complications. Notably, SILEP and TERPT were associated with shorter operative times, and SILEP demonstrated a trend toward better cosmetic outcomes compared to CLEP.

The conclusion emphasizes the safety and effectiveness of these one-stage surgical options when performed in experienced high-volume centers. It suggests that rather than identifying a single superior technique, these methods should be viewed as complementary, allowing for individualized selection based on specific intraoperative needs and patient anatomy. The study advocates for a decision-making framework that prioritizes safe execution, structured follow-up, and functional recovery, aligning surgical technique with the unique characteristics of each case.

Introduction

Hirschsprung’s disease (HD) is a congenital disorder characterized by the absence of ganglion cells in the distal bowel, resulting in chronic functional obstruction. The standard treatment involves resection of the aganglionic segment and pull-through of normally innervated bowel. Recent advancements in surgical management have favored minimally invasive techniques, particularly in neonates, to prevent complications such as colonic distension and irreversible neuromuscular changes. The Transanal Endorectal Pull-Through (TERPT) has gained popularity due to its scarless approach and favorable outcomes, although concerns regarding anal retraction and sphincter overstretching persist. To mitigate these issues, laparoscopic-assisted techniques like Conventional Laparoscopic Endorectal Pull-through (CLEP) and Single-Incision Laparoscopic Endorectal Pull-through (SILEP) have been developed, offering improved visualization and potentially lower risks of residual aganglionosis.

Despite the advantages of these techniques, existing meta-analyses often group SILEP and CLEP together, complicating comparisons. Studies have shown mixed outcomes, with TERPT demonstrating shorter operative times but varying rates of complications compared to laparoscopic methods. The timing of surgery remains contentious, with some advocating for delayed intervention to allow colonic decompression, while others support early neonatal surgery to reduce Hirschsprung-associated enterocolitis (HAEC). This study aims to evaluate neonatal outcomes across TERPT, CLEP, and SILEP, focusing on long-term functional results, complication profiles, operative parameters, and cosmetic outcomes, thereby providing clinically relevant evidence to inform surgical decision-making in this vulnerable population.

Methods

In this retrospective cohort study, the authors analyzed data from 55 neonates who underwent definitive surgery within the first 28 days of life at a high-volume medical center from January 2019 to December 2021. The primary outcome measured was long-term bowel function, evaluated using the Rintala Bowel Function Score (BFS) after a follow-up period of at least four years.

Secondary outcomes included various operative parameters, the incidence of postoperative complications classified according to the Clavien-Dindo classification system, and cosmetic outcomes assessed using the Manchester Scar Scale (MSS) specifically for the laparoscopic surgery groups. This comprehensive approach aimed to provide insights into both functional and aesthetic results following early surgical intervention in neonates.

Results

In this study, 55 neonates underwent definitive one-stage surgical treatment for Hirschsprung disease (HD) at a mean age of 22.4 ± 4.3 days. The operative time varied significantly among the surgical approaches, with the Single Incision Laparoscopic Endorectal Pull-Through (SILEP) and Transanal Endorectal Pull-Through (TERPT) techniques being quicker (53.8 ± 11.9 minutes and 52.1 ± 18.3 minutes, respectively) compared to the Conventional Laparoscopic Endorectal Pull-Through (CLEP) (70.2 ± 22.5 minutes, p = 0.036). At a mean follow-up of 54.0 ± 7.7 months, bowel function scores (BFS) averaged 17.5 ± 2.5 across all groups, with no significant differences noted (p = 0.32). The Manchester Scar Score (MSS) indicated more favorable cosmetic outcomes for SILEP (6.2 ± 1.1) compared to CLEP (6.8 ± 1.9), although this difference was not statistically significant (p = 0.53).

Complications were infrequent, with 14 minor (Clavien-Dindo Grade I & II) and 7 major complications (Grade IIIb and higher) reported, showing no significant differences between the laparoscopic and transanal approaches (p = 0.56 and p = 0.58, respectively). Importantly, there were no cases of mortality or severe morbidity in this cohort, indicating a favorable safety profile for the surgical techniques employed. Overall, the results suggest that both SILEP and TERPT are effective alternatives to CLEP, offering shorter operative times and comparable long-term outcomes.

Discussion

The discussion section of this study emphasizes the safety and feasibility of early surgical intervention for Hirschsprung disease (HD) in neonates, highlighting that definitive pull-through surgery performed within the first 28 days of life can yield favorable outcomes. The study, conducted at the Vietnam National Hospital of Pediatrics, involved a retrospective cohort of 55 neonates who underwent various surgical techniques, including single-incision laparoscopic endorectal pull-through (SILEP), conventional laparoscopic-assisted pull-through (CLEP), and transanal endorectal pull-through (TERPT). The findings indicate that early intervention not only mitigates the risk of complications associated with delayed surgery but also supports long-term bowel function, as assessed by the Rintala Bowel Function Score (BFS), which averaged 17.5 ± 2.5 across all patients without significant differences among the surgical approaches (p = 0.32).

The study also compares the operative outcomes of the different techniques, noting that SILEP offers advantages in terms of reduced surgical trauma and improved cosmetic results, with a shorter average hospital stay and lower Manchester Scar Scores compared to CLEP. Notably, the mean operative time for SILEP was significantly less than that for CLEP, reinforcing the efficiency of this approach. While robotic-assisted surgery presents potential benefits, it has not been adopted for neonates at the authors’ center due to anatomical constraints. Overall, the results advocate for a tailored approach to surgical technique selection based on individual patient anatomy and intraoperative conditions, reinforcing the notion that SILEP, CLEP, and TERPT are effective and safe options for managing short-segment HD in neonates.

Limitations

The study presents several limitations that should be considered when interpreting its findings. Firstly, as a retrospective analysis, the allocation of surgical techniques was based on surgeon preference and intraoperative findings rather than randomization, which may introduce selection bias. However, this approach reflects real-world clinical decision-making in a high-volume center. While all patients were followed for a minimum of four years, which allows for a reliable assessment of early functional outcomes, longer follow-up into later childhood and adolescence is necessary to fully evaluate continence, social toileting, and quality of life outcomes that may change over time.

Additionally, the sample size in the TERPT group was smaller compared to the laparoscopic groups, potentially limiting the statistical power of subgroup comparisons. Despite this, the overall cohort remains one of the largest neonatal series reported to date. Lastly, the study did not include robotic surgery due to the current limitations of robotic platforms, which require multiport access and larger instruments that are not suitable for neonatal anatomy.