الأبحاث المرتبطة بالكلمة المفتاحية: تنكس العضلات العصبية
-
اختلال تنظيم مسار PGC-1α يعطل تحديد الألياف العضلية في نموذج فأر لـ SBMA PGC-1α pathway dysregulation disrupts myofiber specification in a mouse model of SBMA
2026 | المؤلف: Curtis J. Kuo وآخرون | المجلة: JCI Insight | المجال: علم الأعصاب الخلوي والجزيئي (Cellular and Molecular Neuroscience)تستعرض ال الدور الحاسم لعدم تنظيم النسخ في اضطرابات CAG/polyglutamine (polyQ)، مع التركيز بشكل خاص على ضمور العضلات الشوكي والبلعومي (SBMA)، والذي يتميز بوجود طفرات في مستقبل الأندروجين (AR) تؤدي إلى تدهور عصبي عضلي. تشمل آلية المرض كل من الانتقال النووي وطيات البروتين الخاطئة، حيث تم تحديد علم الأمراض العضلي الهيكلي كميزة مبكرة هامة للمرض.…
