DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.87422
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40772170
تاريخ النشر: 2025-07-07
المؤلف: Vaia Karapepera وآخرون
الموضوع الرئيسي: الأمراض المعدية وعلم الفطريات
نظرة عامة
سرطان الميلانوما المخاطية الجيبية الأولية (PSMM) هو سرطان نادر وعدواني يؤثر على تجويف الأنف والجيوب الأنفية، يتميز بأعراض غير محددة تعقد التشخيص والعلاج. بسبب الطبيعة الغامضة لأعراضه، غالبًا ما يتأخر التشخيص، مما يؤثر سلبًا على نتائج المرضى. الكشف المبكر والتدخل الجراحي في الوقت المناسب أمران حاسمان لتحسين التوقعات، حيث تعتبر الاستئصال الجراحي مع هوامش واضحة هي الوسيلة العلاجية الأساسية. كما يُلاحظ الدور المتطور للعلاجات المساعدة.
في دراسة حالة لرجل يبلغ من العمر 56 عامًا يعاني من انسداد أنفي تدريجي في الجانب الأيسر، ونزيف أنفي متقطع، وفقدان حاسة الشم، كشفت التنظير الأنفي عن كتلة ملونة، تم تأكيدها على أنها ميلانوما مخاطية من خلال الفحص النسيجي وفحص المناعة النسيجية. خضع المريض لاستئصال جراحي بالمنظار ناجح تلاه علاج إشعاعي مساعد، دون حدوث مضاعفات بعد العملية، ويظل تحت متابعة دقيقة. تؤكد هذه الحالة على ضرورة الكشف المبكر والتدخل في PSMM، فضلاً عن أهمية الإبلاغ المستمر عن الحالات لتعزيز استراتيجيات الإدارة المستقبلية. وتخلص الدراسة إلى أن التشخيص السريع والتدخل الجراحي أمران أساسيان للبقاء، وتؤكد على الحاجة إلى مراقبة ما بعد الجراحة بسبب خطر الانتكاس المتأخر.
مقدمة
سرطانات الميلانوما المخاطية الجيبية الأولية (PSMMs) هي أورام نادرة وعدوانية تنشأ من الميلانوسيتات المخاطية الأنفية، وتشكل فقط 0.2%-0.5% من جميع الميلانوما وأقل من 5% من الأورام الخبيثة الجيبية. تؤثر هذه الأورام بشكل أساسي على الرجال (نسبة 2:1) وتكون أكثر شيوعًا بين القوقازيين، وعادة ما تظهر في الأفراد الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. على عكس الميلانوما الجلدية، تظهر PSMMs مسارًا سريريًا أكثر عدوانية بسبب موقعها التشريحي، مما يعقد الكشف المبكر وغالبًا ما يؤدي إلى تشخيصات في مراحل متقدمة. تشمل الأعراض الشائعة نزيف أنفي متكرر، انسداد أنفي، وألم، مع ظهور أعراض تدريجية مثل نقص حاسة الشم وتشوهات الوجه مع تقدم المرض.
توقعات المرضى الذين يعانون من ميلانوما مخاطية أنفية ضعيفة، حيث تكون نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات عمومًا أقل من 30% وهناك خطر كبير من الانتكاس المحلي (31%-85%) والانتقالات البعيدة (25%-50%). الوقت الوسيط للانتكاس حوالي عام واحد، مع شيوع الانتكاسات المتأخرة وانخفاض معدلات البقاء بعد خمس سنوات. يعتمد التشخيص على التحليل النسيجي وفحص المناعة النسيجية. تقدم هذه الورقة دراسة حالة لمريض يبلغ من العمر 75 عامًا يعاني من NMM، مع التركيز على التحديات التشخيصية وقضايا الإدارة المرتبطة بهذا الورم الخبيث النادر.
نقاش
تسلط قسم النقاش في ورقة البحث الضوء على العرض السريري، علم الأوبئة، الفيزيولوجيا المرضية، التوقعات، الأعراض، التشخيص، علم الأمراض النسيجي، وعلاج الميلانوما المخاطية الجيبية (SNMM)، وهو شكل نادر وعدواني من الميلانوما. حالة مريض يبلغ من العمر 75 عامًا يعاني من كتلة أنفية داكنة صلبة، تم تشخيصها من خلال التنظير الحيوي، تجسد الأعراض النموذجية مثل النزيف الأنفي، احتقان الأنف، والألم. تمثل SNMM حوالي 1.3% من جميع الميلانوما، مع انتشار كبير في منطقة الرأس والعنق، تؤثر بشكل أساسي على الأفراد البيض الأكبر سنًا. تشمل عوامل الخطر التدخين والتعرض لبعض المواد الكيميائية، بينما لا ترتبط الأورام بالأشعة فوق البنفسجية، مما يميزها عن الميلانوما الجلدية.
توقعات SNMM عمومًا ضعيفة، حيث تكون نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات أقل من 30% ومعدل انتكاس مرتفع، يُعزى ذلك إلى التحديات في الكشف المبكر والطبيعة العدوانية للأورام. يتم تأكيد التشخيص من خلال التنظير الأنفي والفحص النسيجي، الذي يكشف عن ميزات نموذجية مثل تصبغ الميلانين ونشاط انقسام خلوي مرتفع. يتضمن العلاج بشكل أساسي الاستئصال الجراحي، وغالبًا ما يتم دعمه بالعلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي، على الرغم من أن تحقيق هوامش جراحية واضحة لا يزال يمثل تحديًا. تؤكد الورقة على أهمية التشخيص السريع والتدخل، داعية إلى المراقبة المنتظمة بعد الجراحة بسبب خطر الانتكاس.
DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.87422
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40772170
Publication Date: 2025-07-07
Author(s): Vaia Karapepera et al.
Primary Topic: Infectious Diseases and Mycology
Overview
Primary sinonasal mucosal melanoma (PSMM) is a rare and aggressive cancer affecting the nasal cavity and paranasal sinuses, characterized by nonspecific symptoms that complicate diagnosis and treatment. Due to the vague nature of its symptoms, diagnosis is often delayed, adversely impacting patient outcomes. Early detection and timely surgical intervention are critical for improving prognosis, with surgical excision with clear margins being the primary treatment modality. The evolving role of adjuvant therapies is also noted.
In a case study of a 56-year-old male with progressive left-sided nasal obstruction, intermittent epistaxis, and anosmia, nasal endoscopy revealed a pigmented mass, which was confirmed as mucosal melanoma through histopathological examination and immunohistochemistry. The patient underwent successful endoscopic surgical resection followed by adjuvant radiotherapy, with no postoperative complications, and remains under close follow-up. This case underscores the necessity for early detection and intervention in PSMM, as well as the importance of ongoing case reporting to enhance future management strategies. The study concludes that prompt diagnosis and surgical intervention are essential for survival, and emphasizes the need for vigilant postoperative monitoring due to the risk of late recurrence.
Introduction
Primary sinonasal mucosal melanomas (PSMMs) are rare and aggressive tumors originating from nasal mucosal melanocytes, accounting for only 0.2%-0.5% of all melanomas and less than 5% of sinonasal malignancies. These tumors predominantly affect men (2:1 ratio) and are more common in Caucasians, typically presenting in individuals over 60 years of age. Unlike cutaneous melanomas, PSMMs exhibit a more aggressive clinical course due to their anatomical location, which complicates early detection and often results in advanced-stage diagnoses. Common symptoms include recurrent epistaxis, nasal obstruction, and pain, with progressive symptoms such as hyposmia and facial deformities emerging as the disease advances.
The prognosis for patients with nasal mucosal melanomas is poor, with a five-year survival rate generally below 30% and a significant risk of local recurrence (31%-85%) and distant metastases (25%-50%). The median time to relapse is approximately one year, with late recurrences being common and survival rates declining beyond five years. Diagnosis relies on histological and immunohistochemical analysis. This paper presents a case study of a 75-year-old male patient with NMM, emphasizing the diagnostic challenges and management issues associated with this rare malignancy.
Discussion
The discussion section of the research paper highlights the clinical presentation, epidemiology, pathophysiology, prognosis, symptoms, diagnosis, histopathology, and treatment of sinonasal mucosal melanoma (SNMM), a rare and aggressive form of melanoma. The case of a 75-year-old male patient with a solid darkly pigmented nasal mass, diagnosed through endoscopy and biopsy, exemplifies the typical symptoms of epistaxis, nasal congestion, and pain. SNMM accounts for approximately 1.3% of all melanomas, with a significant prevalence in the head and neck region, primarily affecting older white individuals. Risk factors include smoking and exposure to certain chemicals, while the tumors are not associated with UV radiation, distinguishing them from cutaneous melanomas.
The prognosis for SNMM is generally poor, with a five-year survival rate of less than 30% and a high recurrence rate, attributed to challenges in early detection and the aggressive nature of the tumors. Diagnosis is confirmed through nasal endoscopy and histopathological examination, which reveal characteristic features such as melanin pigmentation and high mitotic activity. Treatment primarily involves surgical resection, often supplemented by radiotherapy or immunotherapy, although achieving clear surgical margins remains a challenge. The paper emphasizes the importance of prompt diagnosis and intervention, advocating for regular postoperative monitoring due to the risk of recurrence.