DOI: https://doi.org/10.3389/fmed.2026.1752624
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42063756
تاريخ النشر: 2026-04-15
المؤلف: Lei He وآخرون
الموضوع الرئيسي: العناصر النزرة في الصحة
نظرة عامة
مرض ويلسون (WD) هو اضطراب جيني نادر يؤثر على استقلاب النحاس، مما يتطلب علاجًا طويل الأمد باستخدام عوامل خالطة للنحاس. في الصين، يتم إعطاء ثنائي ميثيل كربوكسيل الصوديوم (DMPS) عن طريق الوريد للمرضى الذين يتم إدخالهم إلى المستشفى لتعزيز إخراج النحاس، بينما تُستخدم العوامل الفموية للصيانة. تتناول هذه التقرير حالة امرأة تبلغ من العمر 44 عامًا تعاني من مرض ويلسون، معقدة بتشمع الكبد وتاريخ من استئصال الطحال، والتي تطورت لديها جلطة في الوريد الإبطي الأيسر بعد وضع قسطرة منتصف الخط للحقن بـ DMPS. على الرغم من أن معايير التجلط كانت طبيعية، لوحظ تنشيط الصفائح الدموية، وأكدت الموجات فوق الصوتية الثنائية وجود الجلطة. تم علاج المريضة باستخدام ريفاروكسابان عن طريق الفم لمدة ثلاثة أشهر، مما أدى إلى حل كامل للأعراض وإعادة فتح الوريد المتأثر، دون تكرار خلال متابعة لمدة ستة أشهر.
تمثل هذه الحالة واحدة من أولى الحالات الموثقة لجلطة الوريد الإبطي المرتبطة بالقسطرة في مريض مصاب بمرض ويلسون مع تشمع الكبد وحالة ما بعد استئصال الطحال. يبرز الإدارة الناجحة لهذه الحالة الحاجة إلى استراتيجيات وصول وريدي دقيقة في المرضى الذين يعانون من مرض ويلسون، وخاصة أولئك الذين لديهم عوامل تخثر إضافية. قد لا تعكس أدوات تقييم مخاطر التجلط التقليدية المخاطر بشكل كافٍ في هذه الفئة، مما يشير إلى أن إدارة القسطرة الفردية أمر بالغ الأهمية خلال العلاج الوريدي المطول. هناك حاجة لمزيد من البحث لتوضيح مخاطر التجلط وتطوير استراتيجيات إدارة مثلى لمرضى ويلسون.
مقدمة
مرض ويلسون (WD) هو اضطراب متنحي مرتبط بالصبغيات يؤثر على استقلاب النحاس، مع انتشار يبلغ حوالي 1 من كل 40,000 إلى 50,000 فرد. يتميز بخلل وظيفي متقدم في الكبد وتدهور في الجهاز العصبي المركزي. تتضمن استراتيجيات الإدارة طويلة الأمد الحالية بشكل أساسي عوامل خالطة فموية أو علاج الزنك، على الرغم من أن ثنائي ميثيل كربوكسيل الصوديوم (DMPS) يُستخدم في بعض المناطق، مثل الصين، لإزالة النحاس بشكل مكثف في المرضى الذين يتم إدخالهم إلى المستشفى. غالبًا ما يتطلب إعطاء العلاج الوريدي الدوري استخدام قساطر منتصف الخط المدخلة محيطياً لإدارة الحقن على المدى المتوسط.
يقدم المرضى الذين يعانون من مرض ويلسون غالبًا مع حالات مصاحبة، بما في ذلك تشمع الكبد وحالة ما بعد استئصال الطحال، مما قد يزيد من خطر التجلط لديهم بسبب التغيرات في وظيفة البطانة الوعائية وتوازن التجلط. على الرغم من التعقيدات المعترف بها المرتبطة بالقساطر، مثل تجلط الدم المرتبط بالقسطرة والعدوى، هناك أدلة محدودة تتناول هذه القضايا بشكل خاص في مرضى ويلسون الذين يخضعون للعلاج الدوري بالخلط. تقدم هذه الورقة حالة لمريض مصاب بمرض ويلسون الذي تطورت لديه جلطة في الوريد الإبطي مرتبطة باستخدام القسطرة، مما يبرز الحاجة إلى زيادة الوعي ومزيد من التحقيق في إدارة الوصول الوريدي في هذه الفئة الضعيفة.
مناقشة
تتعلق الحالة المقدمة بمريضة تبلغ من العمر 44 عامًا تعاني من مرض ويلسون (WD) والتي تطورت لديها جلطة في الوريد الإبطي بعد وضع قسطرة منتصف الخط (MC) أثناء العلاج بالخلط القائم على DMPS. على الرغم من عدم وجود أعراض عصبية واضحة عند القبول، كانت لدى المريضة تاريخ طبي معقد، بما في ذلك تشمع الكبد واستئصال الطحال السابق. تطلب نظام العلاج إدخال المريضة إلى المستشفى للحقن المتكررة، مما أدى إلى إدخال قسطرة 4F للوصول الوريدي. ظهرت مضاعفات في اليوم الثالث بعد وضع القسطرة، مع أعراض تشير إلى التهاب الوريد الخثاري السطحي، والذي تقدم إلى جلطة مؤكدة بحلول اليوم السادس. شملت الإدارة مضادات التجلط باستخدام ريفاروكسابان مع الاحتفاظ بالقسطرة بسبب الحاجة المستمرة للعلاج، مما أدى في النهاية إلى حل الأعراض وعدم تكرار التجلط خلال المتابعة.
تسلط هذه الحالة الضوء على إمكانية حدوث تجلط مرتبط بالقسطرة في المرضى الذين يعانون من مرض ويلسون، وخاصة أولئك الذين لديهم عوامل خطر إضافية مثل التشمع وحالة ما بعد استئصال الطحال. كما تبرز أهمية تقييم المخاطر الفردية واستراتيجيات الإدارة في هذه الفئة، بما في ذلك تقييمات الموجات فوق الصوتية قبل الإجراءات والمراقبة الدقيقة لعلامات المضاعفات المبكرة. تشير النتائج إلى أن أدوات تقييم مخاطر التجلط التقليدية قد لا تعالج بشكل كافٍ المخاطر الفريدة التي يواجهها مرضى ويلسون، مما يدل على الحاجة إلى مزيد من البحث لتحسين استراتيجيات الإدارة في سياقات سريرية مماثلة.
DOI: https://doi.org/10.3389/fmed.2026.1752624
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42063756
Publication Date: 2026-04-15
Author(s): Lei He et al.
Primary Topic: Trace Elements in Health
Overview
Wilson’s disease (WD) is a rare genetic disorder affecting copper metabolism, necessitating long-term copper-chelating therapy. In China, intravenous sodium dimercaptopropanesulfonate (DMPS) is administered to hospitalized patients to promote copper excretion, while oral agents are used for maintenance. This report details a case of a 44-year-old woman with WD, complicated by liver cirrhosis and a history of splenectomy, who developed left axillary vein thrombosis following midline catheter placement for DMPS infusion. Despite normal coagulation parameters, platelet activation was noted, and duplex ultrasound confirmed the thrombosis. The patient was treated with oral rivaroxaban for three months, leading to complete symptom resolution and recanalization of the affected vein, with no recurrence during a six-month follow-up.
This case represents one of the first documented instances of catheter-related axillary vein thrombosis in a WD patient with cirrhosis and post-splenectomy status. The successful management of this case underscores the need for careful venous access strategies in patients with WD, particularly those with additional prothrombotic factors. Conventional thrombosis risk assessment tools may inadequately reflect the risks in this population, suggesting that individualized catheter management is crucial during prolonged intravenous therapy. Further research is warranted to elucidate thrombosis risk and develop optimal management strategies for WD patients.
Introduction
Wilson’s disease (WD) is an autosomal recessive disorder affecting copper metabolism, with a prevalence of approximately 1 in 40,000 to 50,000 individuals. It is characterized by progressive liver dysfunction and central nervous system degeneration. Current long-term management strategies primarily involve oral chelating agents or zinc therapy, although sodium dimercaptopropanesulfonate (DMPS) is utilized in certain regions, such as China, for intensified copper removal in hospitalized patients. The administration of cyclic intravenous therapy often necessitates the use of peripherally inserted midline catheters (MCs) for medium-term infusion management.
Patients with WD frequently present with comorbidities, including liver cirrhosis and post-splenectomy status, which may increase their thrombotic risk due to alterations in vascular endothelial function and coagulation homeostasis. Despite the recognized complications associated with MCs, such as catheter-related thrombosis and infections, there is limited evidence specifically addressing these issues in WD patients undergoing cyclic intravenous chelation. This paper presents a case of a WD patient who developed axillary vein thrombosis related to MC use, emphasizing the need for heightened awareness and further investigation into venous access management in this vulnerable population.
Discussion
The case presented involves a 44-year-old female patient with Wilson’s disease (WD) who developed axillary vein thrombosis following midline catheter (MC) placement during DMPS-based copper-chelating therapy. Despite having no overt neurological symptoms upon admission, the patient had a complex medical history, including liver cirrhosis and a prior splenectomy. The treatment regimen required hospitalization for repeated infusions, leading to the insertion of a 4F MC for venous access. Complications arose on day 3 post-catheter placement, with symptoms indicative of superficial thrombophlebitis, which progressed to confirmed thrombosis by day 6. Management included anticoagulation with rivaroxaban while retaining the catheter due to ongoing treatment needs, ultimately resulting in symptom resolution and no thrombotic recurrence during follow-up.
This case underscores the potential for catheter-related thrombosis in patients with WD, particularly those with additional risk factors such as cirrhosis and post-splenectomy status. It highlights the importance of individualized risk assessment and management strategies in this population, including pre-procedural ultrasound evaluations and careful monitoring for early signs of complications. The findings suggest that conventional thrombosis risk assessment tools may not adequately address the unique risks faced by WD patients, indicating a need for further research to optimize management strategies in similar clinical contexts.