DOI: https://doi.org/10.3389/fmed.2026.1802840
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41982542
تاريخ النشر: 2026-03-30
المؤلف: Qi Li وآخرون
الموضوع الرئيسي: العناصر النزرة في الصحة
نظرة عامة
يتناول هذا القسم حالة من مرض ويلسون (WD)، وهو اضطراب وراثي يؤثر على استقلاب النحاس، وارتباطه بضعف الكلى بسبب علاج البنسيلامين. تتعلق الحالة بامرأة آسيوية شرقية تبلغ من العمر 36 عامًا ولديها تاريخ مرضي يمتد لـ 12 عامًا من WD، والتي تطورت لديها متلازمة كلوية بعد 21 شهرًا من علاج البنسيلامين، حيث ظهرت عليها بروتينوريا كبيرة تبلغ 6.58 جرام خلال 24 ساعة. أظهر خزعة الكلى وجود اعتلال في البودوسيت مع تصلب كبيبات بؤري مقطع مبكر (FSGS). من المRemarkably، عند التوقف عن تناول البنسيلامين، انخفضت بروتينوريا لديها إلى 0.04 جرام/24 ساعة، وحققت شفاءً كاملاً من المتلازمة الكلوية خلال 16 يومًا دون الحاجة إلى الكورتيكوستيرويدات، مع استمرار الشفاء عند المتابعة بعد عام.
تسلط النتائج الضوء على إمكانية أن يتسبب البنسيلامين في تحفيز متلازمة كلوية قابلة للعكس بسبب اعتلال البودوسيت مع آفات FSGS. يؤكد المؤلفون على أهمية إجراء خزعة كلوية مبكرة في حالات البروتينوريا غير العادية ويدعون إلى التوقف الفوري عن الدواء المسبب كالتدخل الأساسي. يُحث الأطباء على الحفاظ على مستوى عالٍ من الشك في سمية الأدوية لدى مرضى WD الذين يظهرون متلازمة كلوية، خاصة عندما يرتبط تلف الكلى زمنيًا مع علاج البنسيلامين.
مقدمة
تناقش مقدمة الورقة مرض ويلسون (WD)، وهو اضطراب نادر متنحي مرتبط بالكروموسومات، يتميز بضعف استقلاب النحاس، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى مضاعفات كلوية تتجلى بشكل رئيسي كخلل في الأنابيب. بينما يكون الضرر الكبيبي المباشر الناتج عن ترسب النحاس غير شائع، يرتبط العلاج بالبنسيلامين بأمراض كبيبية، لا سيما التهاب الكلى الغشائي (MN) وأقل شيوعًا، التصلب الكبيبي البؤري المقطعي (FSGS) المرتبط باعتلال البودوسيت.
يقدم المؤلفون حالة من اعتلال البودوسيت الناتج عن البنسيلامين يظهر FSGS في مرحلة مبكرة، والذي أظهر حلاً سريعًا عند التوقف عن تناول الدواء. تؤكد هذه النتيجة على إمكانية عكسية هذا النوع من إصابة الكلى الناتجة عن الأدوية وتبرز الحاجة الملحة للتعرف الفوري والتوقف عن تناول الدواء المسبب لتخفيف الضرر الكلوي.
نقاش
في هذا النقاش، يقدم المؤلفون حالة امرأة تبلغ من العمر 36 عامًا مصابة بمرض ويلسون (WD) التي تطورت لديها متلازمة كلوية تُعزى إلى علاج البنسيلامين، والتي تم حلها بسرعة بعد التوقف عن تناول الدواء. أظهرت المريضة بروتينوريا كبيرة ووذمة، حيث أظهرت خزعة الكلى اعتلال البودوسيت المتسق مع التصلب الكبيبي البؤري المقطعي (FSGS) في مرحلة مبكرة. تشير النتائج إلى أن المتلازمة الكلوية كانت ناتجة بشكل أساسي عن سمية البنسيلامين بدلاً من التأثيرات المباشرة لـ WD، حيث ظلت وظيفة الكلى لدى المريضة طبيعية طوال فترة دخولها المستشفى وتحسنت بشكل كبير بعد التوقف عن تناول الدواء.
يؤكد المؤلفون على أهمية التعرف على سمية الكلى الناتجة عن الأدوية، خاصةً لدى المرضى الذين يتلقون علاجًا لـ WD. يشيرون إلى أنه بينما تُعتبر المتلازمة الكلوية تجليًا شديدًا لضعف الكلى، فإن الحل السريع للأعراض في هذه الحالة يتناقض مع التقارير السابقة حيث لوحظت أوقات تعافي أطول. يبرز النقاش الآليات المحتملة لاعتلال البودوسيت الناتج عن البنسيلامين، بما في ذلك الإجهاد التأكسدي واضطراب المناعة، ويدعو الأطباء إلى الحفاظ على اليقظة بشأن الآثار الجانبية للعلاجات في إدارة الأمراض المزمنة. تؤكد هذه الحالة على الحاجة إلى خزعة كلوية في الوقت المناسب والتوقف الفوري عن تناول العوامل المشتبه في كونها سامة للكلى لتسهيل التعافي.
DOI: https://doi.org/10.3389/fmed.2026.1802840
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41982542
Publication Date: 2026-03-30
Author(s): Qi Li et al.
Primary Topic: Trace Elements in Health
Overview
This section discusses a case of Wilson’s disease (WD), a genetic disorder affecting copper metabolism, and its association with renal impairment due to penicillamine treatment. The case involves a 36-year-old East Asian female with a 12-year history of WD who developed nephrotic syndrome after 21 months of penicillamine therapy, presenting with significant proteinuria of 6.58 g over 24 hours. A renal biopsy revealed podocytopathy with early-stage focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Remarkably, upon discontinuation of penicillamine, her proteinuria decreased to 0.04 g/24 h, and she achieved complete remission of nephrotic syndrome within 16 days without the need for corticosteroids, with sustained remission at one-year follow-up.
The findings highlight the potential for penicillamine to induce reversible nephrotic syndrome due to podocytopathy with FSGS lesions. The authors emphasize the importance of early renal biopsy in cases of unusual proteinuria and advocate for prompt discontinuation of the offending drug as the primary intervention. Clinicians are urged to maintain a high index of suspicion for drug toxicity in WD patients presenting with nephrotic syndrome, particularly when kidney injury correlates temporally with penicillamine therapy.
Introduction
The introduction of the paper discusses Wilson’s disease (WD), a rare autosomal recessive disorder characterized by impaired copper metabolism, which frequently leads to renal complications primarily manifesting as tubular dysfunction. While direct glomerular injury from copper deposition is uncommon, treatment with penicillamine is associated with glomerular diseases, notably membranous nephropathy (MN) and, less frequently, focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) linked to podocytopathy.
The authors present a case of penicillamine-induced podocytopathy exhibiting early-stage FSGS, which demonstrated rapid resolution upon cessation of the drug. This finding underscores the potential reversibility of this form of drug-induced renal injury and highlights the critical need for prompt identification and discontinuation of the offending medication to mitigate renal damage.
Discussion
In this discussion, the authors present a case of a 36-year-old woman with Wilson’s disease (WD) who developed nephrotic syndrome attributed to penicillamine therapy, which was resolved rapidly following the discontinuation of the drug. The patient exhibited significant proteinuria and edema, with renal biopsy revealing podocytopathy consistent with early-stage focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). The findings suggest that the nephrotic syndrome was primarily due to penicillamine toxicity rather than direct effects of WD, as the patient’s renal function remained normal throughout her hospitalization and improved significantly after stopping the medication.
The authors emphasize the importance of recognizing drug-induced nephrotoxicity, particularly in patients undergoing treatment for WD. They note that while nephrotic syndrome is a severe manifestation of renal impairment, the rapid resolution of symptoms in this case contrasts with previous reports where longer recovery times were observed. The discussion highlights the potential mechanisms of penicillamine-induced podocytopathy, including oxidative stress and immune dysregulation, and calls for clinicians to maintain vigilance regarding the side effects of treatments in chronic disease management. This case underscores the need for timely renal biopsy and prompt discontinuation of suspected nephrotoxic agents to facilitate recovery.