فك تشفير طيف الدوار الثنائي: الأنماط الظاهرية المستندة إلى الأسباب، الملفات السريرية وطرق الترشح للزراعة
Decoding the bilateral vestibulopathy spectrum: etiology-based phenotypes, clinical profiles and pathways to implant candidacy

المجلة: Frontiers in Neurology، المجلد: 17
DOI: https://doi.org/10.3389/fneur.2026.1745221
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41624543
تاريخ النشر: 2026-01-16
المؤلف: Joan Lorente-Piera وآخرون
الموضوع الرئيسي: اضطرابات التوازن والسمع

نظرة عامة

تدرس الدراسة الاضطراب الثنائي للدهليزي (BVP)، وهو اضطراب مزمن يتميز بخلل ثنائي في وظيفة الدهليزي مما يؤدي إلى أعراض مثل عدم التوازن والاهتزاز البصري. تهدف الأبحاث إلى فك شفرة التنوع الإتيولوجي والوظيفي لـ BVP لإبلاغ الملفات السريرية التي توجه المرشحين لزراعة الدهليزي أو زراعة القوقعة. تم إجراء تحليل استعادي متعدد المراكز لـ 119 بالغًا يستوفون معايير جمعية باراني لـ BVP المؤكد، باستخدام طرق اختبار سمعي دهليزي شاملة. كشفت النتائج عن مجموعة من الأسباب، حيث كانت الأسباب مجهولة السبب (29.41%) ومرض مينيير (26.89%) الأكثر شيوعًا. لوحظت اختلافات كبيرة في وظيفة الدهليزي عبر الأسباب، خاصة في مكاسب القنوات نصف الدائرية وسعات VEMP، حيث أظهرت مجموعات الأسباب مجهولة السبب ومرض مينيير أداءً أفضل مقارنةً بحالات CANVAS والسموم الدهليزية.

تشير النتائج إلى أن BVP تشمل أنماطًا متميزة، محددة بالإتيولوجيا، حيث يتأثر الاهتزاز البصري بشكل أساسي بأداء منعكس الدهليزي البصري (VOR) بدلاً من وظيفة الأوتوليث. وهذا يبرز الحاجة إلى نهج مخصص في اتخاذ القرارات العلاجية، بعيدًا عن معايير الزرع الموحدة نحو الطب الدهليزي الدقيق. تؤكد الدراسة على أهمية دمج التقييمات السمعية والدهليزية لتحسين اختيار الأجهزة بناءً على الملفات العصبية الوظيفية الفردية. يجب أن تركز الأبحاث المستقبلية على التقييمات الاستباقية ونتائج ما بعد الزرع لتعزيز التوازن والرؤية لدى مرضى BVP.

مقدمة

تناقش مقدمة ورقة البحث الاضطراب الثنائي للدهليزي (BVP)، وهو اضطراب مزمن يتميز بانخفاض أو فقدان ثنائي في وظيفة الدهليزي، مما يؤدي إلى عدم استقرار كبير في الوضعية، وضعف تثبيت النظر، وانخفاض جودة الحياة. تشير الدراسات الحديثة إلى انتشار يتراوح بين 20-80 حالة لكل 100,000، تؤثر بشكل أساسي على كبار السن. على عكس الاضطرابات الدهليزية الأحادية، يظهر BVP عادةً دون دوار كلاسيكي، حيث يعاني المرضى من عدم استقرار في المشي، خاصة في ظروف الإضاءة المنخفضة أو على الأسطح غير المستوية، ورؤية ضبابية أثناء حركات الرأس. يرتبط الاضطراب بعبء نفسي اجتماعي مرتفع، حيث يواجه المرضى غالبًا مخاوف من السقوط وقيود على النشاط. من الجدير بالذكر أن الاعتماد على الشذوذات في اختبارات الدهليزي قد يقلل من تقدير تأثير المرض، حيث يمكن أن يظهر المرضى إعاقات كبيرة على الرغم من وجود عجز موضوعي جزئي فقط.

ينشأ BVP من أسباب متنوعة، بما في ذلك السمية الدهليزية، ومرض مينيير الثنائي، والاضطرابات المناعية الذاتية، مع بقاء نصف الحالات تقريبًا مجهولة السبب. أحد الأعراض الرئيسية، الاهتزاز البصري، يؤثر على 50-60% من المرضى ويتفاوت في شدته بناءً على فقدان الدهليزي وآليات التعويض. المشاركة السمعية شائعة، خاصة في الحالات الناتجة عن العلاج أو ما بعد العدوى، حيث تم الإبلاغ عن فقدان السمع الحسي العصبي الثنائي في 50-70% من المرضى. تؤكد الورقة على التباين السريري وإعادة التأهيل لـ BVP، مما يبرز الحاجة إلى استراتيجيات علاجية مدركة للإتيولوجيا. تشير الدراسات الطولية إلى أن التعافي التلقائي لوظيفة الدهليزي نادر، وعلى الرغم من أن إعادة التأهيل الدهليزي يمكن أن تحسن التوازن في بعض الحالات، إلا أن فعاليتها محدودة في حالات فقدان الدهليزي الشديد. تفترض الدراسة أن التوقيعات الوظيفية المحددة بالإتيولوجيا تساهم في التباين السريري الملحوظ في BVP وتهدف إلى وصف هذا التباين، وتحديد الملفات الوظيفية للمرشحين المحتملين لزراعة الدهليزي، واستكشاف محددات الاهتزاز البصري، مع التركيز على دور جودة التعويض ودمج الحواس المتعددة.

طرق

يستعرض قسم “الطرق” الإجراءات التجريبية والتحليلية المستخدمة في الدراسة. يوضح معايير اختيار المشاركين، وتصميم التجارب، والتقنيات الإحصائية المستخدمة لتحليل البيانات. استخدم الباحثون مجموعة من الطرق الكمية والنوعية لضمان فهم شامل للظواهر قيد التحقيق.

شملت جمع البيانات أدوات وبروتوكولات موحدة للحفاظ على الاتساق والموثوقية. تضمنت التحليل تطبيق نماذج إحصائية متقدمة لتفسير النتائج بدقة، مما يضمن أن تكون النتائج قوية وقابلة للتعميم. يبرز القسم أهمية الصرامة المنهجية في استخلاص استنتاجات صحيحة من البيانات.

نتائج

تشير نتائج الدراسة إلى فهم دقيق لوظيفة السمع والدهليزي لدى المرضى الذين يعانون من الاضطراب الثنائي للدهليزي (BVP). كشفت التقييمات السمعية عن عتبات سمعية أقل قليلاً في الأذن اليمنى، مع توزيع مشابه لفقدان السمع الشديد إلى العميق عبر كلا الأذنين. أظهرت وظيفة الدهليزي، التي تم تقييمها عبر اختبار دفع الرأس بالفيديو (vHIT)، أدنى مكاسب في القناة نصف الدائرية الخلفية (PSC)، مع ملاحظات كبيرة في المرضى الذين يعانون من أسباب CANVAS والسموم الدهليزية. من الجدير بالذكر أن 50.42% من المرضى أظهروا غيابًا في الاستجابة العضلية الناتجة عن التحفيز الدهليزي العنقي (cVEMPs)، و52.94% أظهروا غيابًا في VEMPs العينية (oVEMPs)، مما يبرز ضعفًا كبيرًا في وظيفة الدهليزي. أشارت نتائج اختبار الوضع الديناميكي إلى اختلافات كبيرة بين الأسباب، حيث أظهر مرضى الأسباب مجهولة السبب ومرض مينيير استقرارًا أفضل في الوضعية مقارنةً بأولئك الذين يعانون من أصول ما بعد العدوى وCANVAS.

فيما يتعلق بملاءمة الزرع، تم اعتبار 23.53% من المرضى مناسبين للأجهزة القابلة للزرع، وخاصة أولئك الذين يعانون من مرض مينيير والأسباب مجهولة السبب. أظهر المرشحون لزراعة القوقعة والدهليزي عتبات سمعية أقل بكثير، بينما أظهر مرشحو زراعة الدهليزي وظيفة قوقعة محفوظة نسبيًا. أكدت التحليلات العالمية لـ vHIT على وجود ضعف ملحوظ في مرشحي زراعة القوقعة والدهليزي، مع وجود خلل شديد في وظيفة الدهليزي الثنائي كما يتضح من انخفاض المكاسب وزيادة عدم التنظيم الساكن. على الرغم من عدم العثور على اختلافات كبيرة في مقاييس الوضع بين مجموعات المرشحين وغير المرشحين، إلا أن الاتجاهات تشير إلى أن مرشحي زراعة القوقعة والدهليزي كان لديهم درجات استقرار أقل. بشكل عام، تؤكد هذه النتائج على التباين السريري المتنوع لـ BVP وتأثيرات الأسباب الأساسية المختلفة على وظيفة الدهليزي والأعراض.

مناقشة

تسلط قسم المناقشة في الدراسة الضوء على النتائج من تحليل استعادي متعدد المراكز للمرضى الذين تم تشخيصهم بالاضطراب الثنائي للدهليزي (BVP) الذي استمر لأكثر من عام. أجريت الدراسة وفقًا للمعايير الأخلاقية، وشملت تقييمات شاملة لوظيفة السمع والدهليزي وأقامت معايير لملاءمة الزرع. من الجدير بالذكر أن المجموعة أظهرت نسبة أقل من الحالات مجهولة السبب (30%) مقارنة بالتقارير السابقة، مع انتشار أعلى للأسباب القابلة للتحديد، مثل عدم تنسيق المخيخ وCANVAS، مما يعكس التقدم في منهجيات التشخيص. يبرز هذا التحول أهمية التعرف الدقيق على الأسباب في اتخاذ القرارات العلاجية، خاصة فيما يتعلق بزراعة الدهليزي.

كشفت التحليلات عن ارتباطات كبيرة بين وظيفة الدهليزي ووجود الاهتزاز البصري، حيث كان انخفاض مكاسب منعكس الدهليزي البصري (VOR) في القناة نصف الدائرية الجانبية (LSC) مؤشرًا حاسمًا. كما لاحظت الدراسة أنه بينما أظهر المرضى الذين يعانون من إصابات سمية في الدهليزي خللًا رئيسيًا في القناة، فإن أولئك الذين يعانون من حالات وراثية مثل CANVAS أظهروا ضعفًا أكثر انتشارًا. علاوة على ذلك، تشير النتائج إلى أن الاهتزاز البصري مرتبط ارتباطًا وثيقًا بنقص VOR بدلاً من خلل القناة المعزول، مما يبرز الحاجة إلى فهم دقيق لعلم الأمراض الدهليزية في الممارسة السريرية. تدعو النتائج إلى تقييمات ملاءمة الزرع المخصصة بناءً على الأسباب المحددة، مما قد يعزز النتائج للمرضى الذين يعانون من BVP.

القيود

تقدم الدراسة عدة قيود تستحق الاعتبار. أولاً، قد يؤدي تصميمها الاستعادي إلى انحيازات في الاختيار والمعلومات، مما يحد من القدرة على استخلاص استنتاجات سببية مباشرة من الارتباطات الملاحظة. على الرغم من أن حجم العينة لحالات الدوار الحميد الانتيابي المؤكد (BVP) كان كبيرًا، إلا أن بعض الأسباب كانت ممثلة تمثيلًا ناقصًا، مما يقلل من القوة الإحصائية لتحليلات المجموعات الفرعية ويؤدي إلى فترات ثقة أوسع لتلك الفئات.

بالإضافة إلى ذلك، قد لا يعكس الاعتماد على مقاييس سريرية قياسية للاهتزاز البصري، والتي تعتمد بشكل أساسي على تجارب المرضى المبلغ عنها، الطبيعة الديناميكية لهذه الأعراض بدقة. قد تؤدي غياب القياسات الموضوعية، مثل التقييمات القائمة على جهاز المشي أو اختبارات تثبيت النظر عالية السرعة، إلى تقليل تقدير التأثير الوظيفي للاهتزاز البصري. علاوة على ذلك، كانت تقييمات وظيفة الدهليزي محدودة بسبب نقص قيم السرعة البطيئة الكمية (SPV) الحرارية، حيث تم تصنيف الاستجابات ببساطة من خلال وجود أو غياب الدوخة أثناء التحفيز بالماء المثلج، مما لا يتوافق بدقة مع معيار SPV الحراري الثنائي لجمعية باراني. أخيرًا، يحد التصميم العرضي للتحليل من القدرة على تقييم التغيرات الطولية في التعويض أو تطور السمع والدهليزي، وهي عوامل قد تؤثر على ملاءمة الزرع مع مرور الوقت.

Journal: Frontiers in Neurology, Volume: 17
DOI: https://doi.org/10.3389/fneur.2026.1745221
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41624543
Publication Date: 2026-01-16
Author(s): Joan Lorente-Piera et al.
Primary Topic: Vestibular and auditory disorders

Overview

The study investigates bilateral vestibulopathy (BVP), a chronic disorder characterized by bilateral vestibular dysfunction leading to symptoms such as imbalance and oscillopsia. The research aims to decode the etiological and functional diversity of BVP to inform clinical profiles that guide candidacy for vestibular or cochleo-vestibular implants. A multicenter retrospective analysis of 119 adults meeting the Bárány Society criteria for definite BVP was conducted, utilizing comprehensive audiovestibular testing methods. Results revealed a range of etiologies, with idiopathic (29.41%) and Ménière’s disease (26.89%) being the most common. Significant differences in vestibular function were observed across etiologies, particularly in semicircular canal gains and VEMP amplitudes, with idiopathic and Ménière groups exhibiting better performance compared to CANVAS and vestibulotoxic cases.

The findings indicate that BVP encompasses distinct, etiology-specific phenotypes, with oscillopsia primarily influenced by the vestibulo-ocular reflex (VOR) performance rather than otolith function. This highlights the need for a tailored approach in therapeutic decision-making, moving away from uniform implant criteria towards precision vestibular medicine. The study emphasizes the importance of integrating auditory and vestibular assessments to optimize device selection based on individual neurofunctional profiles. Future research should focus on prospective evaluations and post-implant outcomes to enhance balance and vision in BVP patients.

Introduction

The introduction of the research paper discusses bilateral vestibulopathy (BVP), a chronic disorder marked by a bilateral reduction or loss of vestibular function, which leads to significant postural instability, impaired gaze stabilization, and a diminished quality of life. Recent studies indicate a prevalence of 20-80 cases per 100,000, predominantly affecting older adults. Unlike unilateral vestibular disorders, BVP typically presents without classical vertigo, with patients experiencing gait unsteadiness, particularly in low-light conditions or on uneven surfaces, and blurred vision during head movements. The disorder is associated with a high psychosocial burden, as patients often face fears of falling and activity restrictions. Notably, the reliance on vestibular test abnormalities may underestimate the disease’s impact, as patients can exhibit substantial disability despite only partial objective deficits.

BVP arises from various etiologies, including vestibulotoxicity, bilateral Ménière’s disease, and autoimmune disorders, with up to half of cases remaining idiopathic. A hallmark symptom, oscillopsia, affects 50-60% of patients and varies in severity based on vestibular loss and compensatory mechanisms. Auditory involvement is common, particularly in iatrogenic and post-infectious cases, with bilateral sensorineural hearing loss reported in 50-70% of patients. The paper emphasizes the clinical and rehabilitative heterogeneity of BVP, highlighting the need for etiology-aware therapeutic strategies. Longitudinal studies suggest that spontaneous recovery of vestibular function is rare, and while vestibular rehabilitation can improve balance in some cases, its efficacy is limited in severe vestibular loss. The study hypothesizes that etiology-specific functional signatures contribute to the clinical variability observed in BVP and aims to characterize this heterogeneity, describe functional profiles for potential vestibular implant candidates, and explore the determinants of oscillopsia, focusing on the role of compensation quality and multisensory integration.

Methods

The “Methods” section outlines the experimental and analytical procedures employed in the study. It details the selection criteria for participants, the design of the experiments, and the statistical techniques used for data analysis. The researchers utilized a combination of quantitative and qualitative methods to ensure a comprehensive understanding of the phenomena under investigation.

Data collection involved standardized instruments and protocols to maintain consistency and reliability. The analysis included the application of advanced statistical models to interpret the results accurately, ensuring that the findings are robust and generalizable. The section emphasizes the importance of methodological rigor in drawing valid conclusions from the data.

Results

The results of the study indicate a nuanced understanding of audiovestibular function in patients with bilateral vestibulopathy (BVP). Audiometric evaluations revealed slightly poorer hearing thresholds in the right ear, with a similar distribution of severe-to-profound hearing loss across both ears. The vestibular function, assessed via video head impulse test (vHIT), showed the lowest gains in the posterior semicircular canal (PSC), with significant deficits observed in patients with CANVAS and vestibulotoxic etiologies. Notably, 50.42% of patients exhibited absent cervical vestibular evoked myogenic potentials (cVEMPs), and 52.94% showed absent ocular VEMPs (oVEMPs), highlighting a substantial impairment in vestibular function. Dynamic posturography results indicated significant inter-etiological differences, with idiopathic and Ménière’s disease patients demonstrating better postural stability compared to those with post-infectious and CANVAS origins.

Regarding implant candidacy, 23.53% of patients were deemed suitable for implantable devices, primarily those with Ménière’s disease and idiopathic causes. Candidates for cochleo-vestibular implants exhibited significantly poorer hearing thresholds, while vestibular implant candidates showed relatively preserved cochlear function. Global vHIT analysis confirmed pronounced impairments in cochleo-vestibular candidates, with severe bilateral vestibular dysfunction indicated by reduced gains and elevated saccadic disorganization. Although no significant differences were found in posturographic measures between candidate and non-candidate groups, trends suggested that cochleo-vestibular candidates had lower stability scores. Overall, these findings underscore the heterogeneous clinical presentations of BVP and the varying impacts of underlying etiologies on vestibular function and symptomatology.

Discussion

The discussion section of the study highlights the findings from a retrospective, multicenter analysis of patients diagnosed with bilateral vestibulopathy (BVP) lasting over one year. The study, conducted in accordance with ethical standards, included comprehensive evaluations of audiovestibular function and established criteria for implant candidacy. Notably, the cohort exhibited a lower proportion of idiopathic cases (30%) compared to previous reports, with a higher prevalence of identifiable etiologies, such as cerebellar ataxias and CANVAS, reflecting advancements in diagnostic methodologies. This shift underscores the importance of accurate etiological identification for therapeutic decision-making, particularly regarding vestibular implants.

The analysis revealed significant associations between vestibular function and the presence of oscillopsia, with reduced vestibulo-ocular reflex (VOR) gain in the lateral semicircular canal (LSC) being a critical predictor. The study also noted that while patients with vestibulotoxic injuries displayed predominant canal dysfunction, those with genetic conditions like CANVAS exhibited more diffuse impairments. Furthermore, the findings suggest that oscillopsia is closely linked to VOR insufficiency rather than isolated canal dysfunction, emphasizing the need for a nuanced understanding of vestibular pathophysiology in clinical practice. The results advocate for tailored implant candidacy assessments based on specific etiologies, which could enhance outcomes for patients with BVP.

Limitations

The study presents several limitations that warrant consideration. Firstly, its retrospective design may lead to selection and information biases, limiting the ability to draw direct causal inferences from the observed associations. Although the sample size for definite Benign Paroxysmal Vertigo (BVP) cases was substantial, certain etiologies were underrepresented, which diminishes statistical power for subgroup analyses and results in broader confidence intervals for those categories.

Additionally, the reliance on standard clinical metrics for oscillopsia, primarily based on patient-reported experiences, may not accurately reflect the dynamic nature of this symptom. The absence of objective measurements, such as treadmill-based assessments or high-velocity gaze-stabilization tests, could result in an underestimation of the functional impact of oscillopsia. Furthermore, the evaluation of vestibular function was limited by the lack of quantitative caloric slow-phase velocity (SPV) values, as responses were categorized merely by the presence or absence of nystagmus during ice-water stimulation, which does not adhere strictly to the Bárány bithermal SPV criterion. Lastly, the cross-sectional design of the analysis restricts the ability to assess longitudinal changes in compensation or auditory-vestibular evolution, factors that may affect candidacy for implants over time.