DOI: https://doi.org/10.1007/s11102-026-01639-z
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42050227
تاريخ النشر: 2026-04-28
المؤلف: Andrea Giustina وآخرون
الموضوع الرئيسي: اضطرابات الغدة النخامية وعلاجاتها
نظرة عامة
لقد قامت مجموعة توافق آكروميجالي بتحديث توصياتها تدريجياً لتشخيص وإدارة آكروميجالي ومضاعفاتها، مع إجراء مراجعات كبيرة في عام 2003 و2013 و2020. في سبتمبر 2024، قامت مجموعة من 43 خبيراً بإجراء مراجعة شاملة للأدبيات الحديثة والتطورات في الممارسات السريرية منذ آخر توافق، مع التأكيد على الحاجة إلى استراتيجيات إدارة محسّنة لمختلف الأمراض المصاحبة، بما في ذلك الاضطرابات القلبية الوعائية والتنفسية والتمثيل الغذائي والأورام والعضلات والعظام.
تشير النتائج إلى أن أساليب الإدارة المعاصرة قد خفضت بشكل كبير معدلات الوفيات لدى مرضى آكروميجالي، مما جعلها أقرب إلى تلك الخاصة بالسكان العامين. المفتاح في هذا التحسن هو التشخيص المبكر والوصول السريع إلى الشفاء الكيميائي، خاصة في المراكز المتخصصة المعروفة بمراكز تميز أورام الغدة النخامية (PTCOE). تقدم هذه المراكز استراتيجية علاج متعددة الوسائط وشخصية، مما يضمن الوصول إلى المتخصصين لإدارة الأمراض المصاحبة المتعلقة بالمرض، وهو أمر حيوي لتحسين جودة الحياة لدى مرضى آكروميجالي. يتم تسليط الضوء على العلاج الفعال للأمراض المصاحبة النظامية كعنصر حيوي في الرعاية الشاملة للأفراد الذين يعانون من هذه الحالة.
مقدمة
آكروميجالي هي حالة تتميز بفرط إفراز هرمون النمو (GH) بشكل مستقل، مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF-I). تؤدي هذه الاضطرابات الهرمونية إلى آثار سلبية كبيرة على مختلف الأعضاء الطرفية والعمليات الفسيولوجية. عادةً ما يظهر المرضى نموًا غير طبيعي للعظام والأنسجة الرخوة، إلى جانب اضطراب في استقلاب الجلوكوز والدهون، مما يزيد من خطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية ويزيد من معدلات الوفيات بشكل عام.
الهدف الرئيسي من علاج آكروميجالي هو إدارة مستويات IGF-I المفرطة وتخفيف العلامات والأعراض المرتبطة بها. يعتبر التشخيص المبكر والنهج المتمركز حول المريض في إدارة الأمراض المصاحبة أمرين حيويين لتحقيق نتائج طويلة الأمد مثالية. بالإضافة إلى ذلك، يبرز تأثير المرض على وظيفة الكلى وجودة الحياة (QoL) والوفيات أهمية استراتيجيات الرعاية الشاملة.
الطرق
في هذا القسم، يوضح المؤلفون المنهجية المستخدمة لتطوير توصيات التوافق لإدارة آكروميجالي والأمراض المصاحبة لها. تم تشكيل مجموعة من 43 خبيرًا معترفًا بهم دوليًا، حيث تم تعيين كل عضو لمواضيع محددة تتعلق بالأمراض المصاحبة. قام هؤلاء الخبراء بإجراء بحث شامل في الأدبيات عن المنشورات باللغة الإنجليزية من مارس 2018 إلى مارس 2024، مع مراجعات إضافية تمتد إلى مارس 2025. تم اختيار المشاركين بناءً على خبرتهم المثبتة، كما يتضح من سجلات منشوراتهم التي تمت مراجعتها من قبل الأقران. كانت الكلمات الرئيسية في البحث تشمل “آكروميجالي” و”الأمراض المصاحبة”، من بين أمور أخرى ذات صلة بالمواضيع التي تم مناقشتها.
شمل عملية التوافق عروضًا وجلسات نقاش حيث تم مناقشة الممارسات الحالية والتوصيات. تم الوصول إلى التوصيات النهائية من خلال عملية تصويت، حيث تم التوفيق بين الآراء المتباينة وفقًا لذلك. تم تقييم قوة التوصيات باستخدام نظام تقييم وتطوير وتقييم التوصيات (GRADE)، حيث تم تصنيف جودة الأدلة على أنها منخفضة جدًا (VLQ) أو منخفضة (LQ) أو متوسطة (MQ) أو عالية (HQ). تم تصنيف التوصيات على أنها اختيارية (DR) أو قوية (SR) بناءً على جودة الأدلة الداعمة. تم تلخيص التغييرات من التوصيات الرئيسية السابقة، وتم توضيح الآليات الرئيسية والميزات السريرية المتعلقة بالأمراض المصاحبة لآكروميجالي.
المناقشة
تسلط قسم المناقشة في ورقة البحث الضوء على المضاعفات المتعددة المرتبطة بآكروميجالي، المدفوعة أساسًا بزيادة هرمون النمو (GH) وعامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF-I). تشمل التأثيرات المباشرة لـ GH ضعف إشارات الأنسولين، مما يؤدي إلى مقاومة الأنسولين، وزيادة إنتاج الجلوكوز الكبدي، وتغير استقلاب الدهون، مما يساهم بشكل جماعي في مشاكل القلب والأوعية الدموية مثل ارتفاع ضغط الدم واعتلال عضلة القلب. من الجدير بالذكر أن التدخل الجراحي الناجح أو العلاج باستخدام ربيطات مستقبلات السوماتوستاتين (SRLs) يمكن أن يحسن من تحمل الجلوكوز وحساسية الأنسولين، مما يشير إلى أن تطبيع مستويات GH أمر حاسم لتخفيف هذه المضاعفات.
كما يبرز القسم الانتشار الكبير لمتلازمة انقطاع النفس النومي الانسدادي (OSAS) ومرض السكري بين مرضى آكروميجالي، وكلاهما يزيد من مخاطر المرض والوفيات. ترتبط OSAS، التي تؤثر على ما يصل إلى 80% من المرضى الذين تم تشخيصهم حديثًا، بتورم الأنسجة الرخوة البلعومية وتعرض لمخاطر قلبية وعائية إضافية. مرض السكري، الذي تبلغ نسبة انتشاره حوالي 30%، مدفوع أساسًا بمقاومة الأنسولين الناتجة عن GH ويزيد بشكل كبير من معدل الوفيات العام. تؤكد الورقة على أهمية المراقبة المنتظمة وإدارة هذه الأمراض المصاحبة، داعية إلى استراتيجيات علاج شخصية تعطي الأولوية للتحكم الكيميائي في آكروميجالي لتحسين نتائج المرضى.
DOI: https://doi.org/10.1007/s11102-026-01639-z
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42050227
Publication Date: 2026-04-28
Author(s): Andrea Giustina et al.
Primary Topic: Pituitary Gland Disorders and Treatments
Overview
The Acromegaly Consensus Group has progressively updated its recommendations for the diagnosis and management of acromegaly and its complications, with significant revisions made in 2003, 2013, and 2020. In September 2024, a panel of 43 experts conducted a comprehensive review of recent literature and advancements in clinical practices since the last consensus, emphasizing the need for optimized management strategies for various comorbidities, including cardiovascular, respiratory, metabolic, oncologic, and musculoskeletal disorders.
The findings indicate that contemporary management approaches have significantly reduced mortality rates in acromegaly patients, bringing them closer to those of the general population. Key to this improvement is the early diagnosis and rapid attainment of biochemical remission, particularly in specialized centers known as Pituitary Tumor Centers of Excellence (PTCOE). These centers offer a multimodal and personalized treatment strategy, ensuring access to specialists for the management of disease-related comorbidities, which is crucial for enhancing the quality of life in acromegaly patients. Effective treatment of systemic comorbidities is highlighted as a vital component of comprehensive care for individuals with this condition.
Introduction
Acromegaly is a condition characterized by the autonomous hypersecretion of growth hormone (GH), leading to elevated levels of insulin-like growth factor 1 (IGF-I). This hormonal imbalance results in significant adverse effects on various peripheral organs and physiological processes. Patients typically exhibit abnormal growth of bones and soft tissues, along with dysregulated glucose and lipid metabolism, which heightens their risk for cardiovascular diseases and increases overall mortality rates.
The primary objective of treatment for acromegaly is to manage excessive IGF-I levels and alleviate the associated signs and symptoms. Early diagnosis and a patient-centered approach to managing comorbidities are crucial for achieving optimal long-term outcomes. Additionally, the disease’s impact on kidney function, quality of life (QoL), and mortality underscores the importance of comprehensive care strategies.
Methods
In this section, the authors outline the methodology employed to develop consensus recommendations for the management of acromegaly and its associated comorbidities. A panel of 43 internationally recognized experts was convened, with each member assigned specific topics related to comorbidities. These experts conducted thorough literature searches for English-language publications from March 2018 to March 2024, with additional reviews extending to March 2025. The selection of participants was based on their established expertise, as evidenced by their peer-reviewed publication records. Key search terms included “acromegaly” and “comorbidities,” among others relevant to the topics discussed.
The consensus process involved presentations and breakout sessions where current practices and recommendations were debated. Final recommendations were reached through a voting process, with divergent opinions reconciled accordingly. The strength of the recommendations was assessed using the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation (GRADE) system, categorizing evidence quality as very low (VLQ), low (LQ), moderate (MQ), or high (HQ). Recommendations were classified as discretionary (DR) or strong (SR) based on the quality of the supporting evidence. Changes from previous key recommendations were summarized, and the main mechanisms and clinical features related to acromegaly comorbidities were illustrated.
Discussion
The discussion section of the research paper highlights the multifaceted complications associated with acromegaly, primarily driven by excess growth hormone (GH) and insulin-like growth factor 1 (IGF-I). GH’s direct effects include impaired insulin signaling, leading to insulin resistance, increased hepatic glucose production, and altered lipid metabolism, which collectively contribute to cardiovascular issues such as hypertension and cardiomyopathy. Notably, successful surgical intervention or treatment with somatostatin receptor ligands (SRLs) can improve glucose tolerance and insulin sensitivity, suggesting that normalizing GH levels is crucial for mitigating these complications.
The section also emphasizes the significant prevalence of obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) and diabetes mellitus among acromegaly patients, both of which exacerbate morbidity and mortality risks. OSAS, affecting up to 80% of newly diagnosed patients, is linked to pharyngeal soft tissue swelling and poses additional cardiovascular risks. Diabetes mellitus, with a prevalence of around 30%, is primarily driven by GH-induced insulin resistance and significantly increases overall mortality. The paper underscores the importance of regular monitoring and management of these comorbidities, advocating for personalized treatment strategies that prioritize biochemical control of acromegaly to improve patient outcomes.