استسقاء الرأس الطبيعي مجهول السبب: التحقق من صحة درجة DESH في منطقة العاصمة الدنماركية Idiopathic normal pressure hydrocephalus: validation of the DESH score in the Capital Region of Denmark

شارك:
المجلة: Acta Neurochirurgica، المجلد: 168، العدد: 1
DOI: https://doi.org/10.1007/s00701-026-06913-4
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42128964
تاريخ النشر: 2026-05-13
المؤلف: Bjarni Jóhannsson وآخرون
الموضوع الرئيسي: السائل الدماغي الشوكي واستسقاء الرأس

نظرة عامة

هدفت الدراسة إلى التحقق الخارجي من صحة درجة تضخم الفضاء تحت العنكبوتية بشكل غير متناسب (DESH) كعامل تنبؤ لاستجابة جراحة التحويل في المرضى الذين يعانون من استسقاء الدماغ ذو الضغط الطبيعي مجهول السبب (iNPH) على مدى فترة متابعة أطول. تم تحليل مجموعة من 127 مريضًا خضعوا لجراحة التحويل، باستخدام الخصائص الأساسية قبل العملية وبيانات التصوير من التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي المحوسب (CT). قامت الدراسة بتقييم مجموعة متنوعة من النتائج الإشعاعية، بما في ذلك مؤشر إيفانز وتوسع الشقوق السيلفية، لتحديد ارتباطها باستجابة علاج التحويل بمتوسط متابعة قدره 7.4 أشهر.

أشارت النتائج إلى وجود ارتباط كبير بين درجة DESH واستجابة التحويل الموضوعية، حيث أسفرت الانحدارات اللوجستية متعددة المتغيرات عن نسبة احتمالية قدرها 1.35 (p = 0.036) بعد تعديلها للعمر والجنس ونوع التصوير. ومن الجدير بالذكر أنه لم يتم العثور على اختلافات كبيرة في تقييمات درجة DESH بين CT وMRI، ولم يؤثر تضمين نوع التصوير في نموذج الانحدار بشكل كبير على النتائج. تدعم النتائج أهمية درجة DESH في التنبؤ بنتائج العلاج في مرضى iNPH، بينما تبرز أيضًا الحاجة إلى مزيد من البحث لتأسيس معادلة رسمية بين CT وMRI في تقييم درجة DESH واستكشاف التاريخ الطبيعي لنتائج DESH فيما يتعلق بالأعراض واستجابة العلاج.

مقدمة

تناقش مقدمة ورقة البحث استسقاء الدماغ ذو الضغط الطبيعي مجهول السبب (iNPH)، وهو اضطراب عصبي يتميز بديناميات غير طبيعية للسائل الدماغي الشوكي (CSF) تؤدي إلى تضخم البطينات على الرغم من الضغط داخل الجمجمة الطبيعي. عادةً ما يظهر المرضى أعراضًا من مثلث حكيم-آدامز، والذي يتضمن اضطرابات في المشي، وإلحاح أو عدم القدرة على التحكم في البول، وضعف إدراكي. منذ تحديده في عام 1965، قدم iNPH تحديات تشخيصية وعلاجية كبيرة بسبب عدم وجود معيار تشخيصي مقبول عالميًا. تصنف الإرشادات الحالية المرضى بناءً على النتائج السريرية والإشعاعية، مع اقتراح دراسات حديثة بوجود انتشار أعلى لـ iNPH، خاصةً في الأفراد الذين تتجاوز أعمارهم 80 عامًا، مما يبرز الحاجة إلى استراتيجيات علاج فعالة.

تعتمد تقييمات مرضى iNPH بشكل كبير على التقييمات السريرية والإشعاعية، وغالبًا ما يتم دعمها باختبارات مساعدة مثل اختبار السحب (TT) واختبارات التصريف أو الحقن القطني (IT). ومع ذلك، هناك تباين كبير في اتخاذ القرارات الجراحية عبر مراكز مختلفة، حيث يعتمد البعض فقط على البيانات السريرية والإشعاعية بينما يدمج الآخرون نتائج الاختبارات المساعدة. تهدف هذه الدراسة إلى معالجة الفجوة الحالية في المعايير الموحدة لاختيار التحويل من خلال مقارنة المتغيرات قبل الجراحة التي تميز المستجيبين عن غير المستجيبين. بشكل محدد، تسعى إلى التحقق من القيمة التنبؤية لدرجة تضخم الفضاء تحت العنكبوتية بشكل غير متناسب (DESH) لنتائج الجراحة في مجموعة مستقلة وتقييم تأثير أنواع التصوير، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) مقابل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، على فعالية العلاج.

الطرق

في هذه الدراسة، استخدم المؤلفون مجموعة استعادية من 2013 إلى 2020، مع التركيز على المرضى الذين تم تشخيصهم باستسقاء الدماغ ذو الضغط الطبيعي مجهول السبب (iNPH) وفقًا للإرشادات الدولية المعتمدة. كانت معايير الإدخال تتطلب إجراء اختبار حقن قطني، وتوفر تصوير مقطعي للدماغ أو تصوير بالرنين المغناطيسي خلال عام واحد قبل الجراحة، وزرع تحويلة بطينية-صفاقية، وحد أدنى من شهرين من المتابعة السريرية. تم إجراء اختبار الحقن القطني باستخدام نظام CELDA، حيث تم قياس مقاومة التدفق ($R_{out}$)، مع القيم التي تزيد عن 16 تشير إلى دعم قرارات التحويل. ومن الجدير بالذكر أن نتيجة الاختبار السلبية لم تستبعد المرضى من الجراحة بسبب قدرتها التنبؤية السلبية المنخفضة.

تم تقييم النتائج السريرية من خلال التغيرات في المشي، والتحكم، والوظيفة الإدراكية، باستخدام مقياس iNPH واختبار الحالة العقلية المصغر (MMSE). تم تسجيل كل معلمة للحصول على درجة استجابة التحويل الملخصة تتراوح من -3 إلى 6، حيث تم تعريف الاستجابة الإيجابية على أنها درجة ≥ 1. كما قامت الدراسة بتقييم المتنبئين باستجابة التحويل، بما في ذلك درجة DESH المستمدة من مجموعة متنوعة من معلمات التصوير العصبي مثل مؤشر إيفانز (EI) وزاوية الجسم (CA). تم قياس هذه المعلمات بواسطة أخصائي الأشعة، بينما تم تقييم ميزات أخرى مثل الانحناءات العالية الضيقة والشقوق السيلفية المتوسعة بشكل ذاتي. تم تجميع هذه المقاييس في درجة DESH وفقًا للمعايير التي وضعتها الأبحاث السابقة، مما يسهل التقييم الشامل لفعالية التحويل في مرضى iNPH.

النتائج

في هذه الدراسة، تم تقييم 361 مريضًا متتاليًا لاحتمال أو احتمال وجود استسقاء الدماغ ذو الضغط الطبيعي مجهول السبب (iNPH) في عيادة الذاكرة، حيث استوفى 127 منهم معايير الإدخال. بعد متابعة متوسطة قدرها 7.4 أشهر، أظهر 82% من المرضى استجابة إيجابية لجراحة التحويل. ومن الجدير بالذكر أن درجة DESH كانت مرتبطة بشكل كبير بنتائج الجراحة؛ على وجه التحديد، كان كل زيادة بمقدار وحدة واحدة في درجة DESH مرتبطة بزيادة قدرها 1.35 مرة في احتمالات الاستجابة الإيجابية (95% CI: 1.02-1.90، p = 0.036)، بعد تعديلها للعمر والجنس ونوع التصوير.

أشارت الإحصائيات الوصفية إلى أن متوسط عمر المشاركين كان 74.3 عامًا، حيث خضع الغالبية لتصوير بالرنين المغناطيسي (84.3%). كان متوسط درجة DESH لغير المستجيبين 5.6، بينما كان لدى المستجيبين متوسط درجة 6.3. كما سلط التحليل الضوء على توزيع مجموعة متنوعة من النتائج الإشعاعية، مثل الانحناءات العالية الضيقة والشقوق السيلفية المتوسعة، التي كانت موجودة في نسب كبيرة من المجموعة. بشكل عام، تؤكد هذه النتائج القيمة التنبؤية لدرجة DESH في تحديد نتائج الجراحة في المرضى الذين يعانون من iNPH.

المناقشة

تسلط قسم المناقشة في الدراسة الضوء على الارتباط الكبير بين درجة DESH واستجابة جراحة التحويل في المرضى الذين يعانون من استسقاء الدماغ ذو الضغط الطبيعي مجهول السبب (iNPH). تشير النتائج إلى أن درجة DESH تعمل كمتنبئ مستقل لاستجابة العلاج، دون ملاحظة أي تأثيرات مشوشة من نوع التصوير (CT مقابل MRI). هذا مهم بشكل خاص نظرًا للتحديات التشخيصية التي تطرحها الأعراض المتداخلة لـ iNPH مع أنواع الخرف الأخرى والحالات المرتبطة بالعمر. تؤكد الدراسة على أهمية تحديد المستجيبين المحتملين للتحويل، حيث قد تكون الطرق التشخيصية التقليدية غازية ولها خصوصية منخفضة.

يتناول المؤلفون أيضًا الآليات الهيدروديناميكية الكامنة وراء iNPH، مشيرين إلى أن التغيرات في الامتثال القحفي الشوكي والتغيرات الهيموديناميكية قد تساهم في الحالة. يلاحظون أنه بينما أظهرت الدراسات السابقة نتائج متغيرة بشأن ارتباط DESH بنتائج العلاج، تدعم نتائجهم الفكرة القائلة بأن زيادة درجات DESH ترتبط بتحسين استجابة العلاج. تختتم المناقشة بالدعوة إلى مزيد من الدراسات الطولية لاستكشاف التاريخ الطبيعي لـ DESH وعلاقته بالأعراض وفعالية العلاج، بالإضافة إلى الحاجة إلى معادلة رسمية بين CT وMRI في تقييم درجة DESH.

القيود

ت stem القيود في الدراسة بشكل أساسي من اختيار المرضى بناءً على اختبارات السحب السابقة أو اختبارات الحقن، مما أدى إلى مجموعة ذات احتمال مرتفع للاستجابة للعلاج. قد يحد هذا التحيز في الاختيار من إمكانية تعميم النتائج وقد يضخم الارتباط الملحوظ بين درجة DESH والنتائج السريرية. علاوة على ذلك، فإن غياب التصوير المقارن المباشر بين CT وMRI يحد من القدرة على استخلاص استنتاجات نهائية حول معادلة هذه الطرق. على الرغم من أن الدراسة لم تجد دليلًا على التداخل بواسطة نوع التصوير فيما يتعلق بعلاقة DESH بالنتائج، إلا أن هذا لا يعني أن CT وMRI قابلتان للتبادل.

تتمثل قيود أخرى كبيرة في إمكانية التصنيف التشخيصي الخاطئ بسبب الميزات السريرية والإشعاعية المتداخلة مع حالات التنكس العصبي الأخرى، مثل مرض الزهايمر ومرض باركنسون. قد يؤدي هذا التصنيف الخاطئ إلى تخفيف الارتباطات الملحوظة داخل المجموعة. بالإضافة إلى ذلك، قد تكون الميزات الإشعاعية المدرجة في درجة DESH موجودة عبر مجموعة من الحالات، مما يعقد تفسير قيمتها التنبؤية. على الرغم من هذه القيود، تستفيد الدراسة من مجموعة كبيرة نسبيًا ومميزة جيدًا، وتقييمات إشعاعية معصوبة، والتحقق الخارجي من النتائج السابقة، مما يبرز قوة درجة DESH عبر أنواع التصوير المختلفة وأهميتها في الممارسة السريرية الروتينية.

Journal: Acta Neurochirurgica, Volume: 168, Issue: 1
DOI: https://doi.org/10.1007/s00701-026-06913-4
PMID: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42128964
Publication Date: 2026-05-13
Author(s): Bjarni Jóhannsson et al.
Primary Topic: Cerebrospinal fluid and hydrocephalus

Overview

The study aimed to externally validate the Disproportionally Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus (DESH) score as a prognostic factor for shunt surgery response in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) over a longer follow-up period. A cohort of 127 shunt-operated iNPH patients was analyzed, utilizing preoperative baseline characteristics and imaging data from magnetic resonance imaging (MRI) and computed tomography (CT). The study assessed various radiological findings, including Evans’ index and dilation of Sylvian fissures, to determine their association with shunt treatment response at a mean follow-up of 7.4 months.

The results indicated a significant association between the DESH score and objective shunt response, with a multivariate logistic regression yielding an odds ratio of 1.35 (p = 0.036) after adjusting for age, sex, and imaging modality. Notably, no significant differences were found in DESH score assessments between CT and MRI, and the inclusion of imaging modality in the regression model did not substantially affect the results. The findings support the DESH score’s relevance in predicting treatment outcomes in iNPH patients, while also highlighting the need for further research to establish formal equivalence between CT and MRI in DESH scoring and to explore the natural history of DESH findings in relation to symptomatology and treatment response.

Introduction

The introduction of the research paper discusses idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH), a neurological disorder characterized by abnormal cerebrospinal fluid (CSF) dynamics leading to ventricular enlargement despite normal intracranial pressure. Patients typically exhibit symptoms from the Hakim-Adams triad, which includes gait disturbances, urinary urgency or incontinence, and cognitive impairments. Since its identification in 1965, iNPH has presented significant diagnostic and treatment challenges due to the lack of a universally accepted diagnostic standard. Current guidelines classify patients based on clinical and radiological findings, with recent studies suggesting a higher prevalence of iNPH, particularly in individuals aged 80 and older, emphasizing the need for effective treatment strategies.

The evaluation of iNPH patients relies heavily on clinical and radiological assessments, often supplemented by ancillary tests such as the tap test (TT) and lumbar drainage or infusion tests (IT). However, there is considerable variability in surgical decision-making across different centers, with some relying solely on clinical and radiological data while others incorporate ancillary test results. This study aims to address the existing gap in standardized criteria for shunt selection by comparing pre-surgical variables that differentiate shunt responders from non-responders. Specifically, it seeks to validate the predictive value of the Disproportionally Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus (DESH) score for surgical outcomes in an independent cohort and to evaluate the influence of imaging modalities, such as computed tomography (CT) versus magnetic resonance imaging (MRI), on treatment efficacy.

Methods

In this study, the authors utilized a retrospective cohort from 2013 to 2020, focusing on patients diagnosed with probable or possible idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) according to established international guidelines. Inclusion criteria mandated a lumbar infusion test, availability of a brain CT or MRI scan within one year prior to surgery, ventriculoperitoneal shunt implantation, and a minimum of two months of clinical follow-up. The lumbar infusion test, conducted using the CELDA System, measured the outflow resistance ($R_{out}$), with values above 16 indicating support for shunting decisions. Notably, a negative test result did not exclude patients from surgery due to its low negative predictive power.

Clinical outcomes were assessed through changes in gait, continence, and cognitive function, using the iNPH scale and the Mini-Mental State Examination (MMSE). Each parameter was scored to yield a summary shunt response score ranging from -3 to 6, with a positive response defined as a score of ≥ 1. The study also evaluated predictors of shunt response, including the DESH score derived from various neuroimaging parameters such as Evans’ index (EI) and callosal angle (CA). These parameters were quantified by a radiologist, while other features like tight high convexities and dilated Sylvian fissures were assessed subjectively. The aggregation of these metrics into the DESH score followed criteria established by prior research, facilitating a comprehensive evaluation of shunt efficacy in iNPH patients.

Results

In this study, 361 consecutive patients were evaluated for possible or probable idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus (iNPH) at the Memory Clinic, with 127 meeting the inclusion criteria. Following a mean follow-up of 7.4 months, 82% of patients exhibited a positive response to shunt surgery. Notably, the DESH score was significantly associated with surgical outcomes; specifically, each one-unit increase in the DESH score correlated with a 1.35-fold increase in the odds of a favorable response (95% CI: 1.02-1.90, p = 0.036), after adjusting for age, sex, and imaging modality.

Descriptive statistics indicated that the mean age of participants was 74.3 years, with a majority undergoing MRI (84.3%). The mean DESH score for non-responders was 5.6, while responders had a mean score of 6.3. The analysis also highlighted the distribution of various imaging findings, such as tight high convexity and dilated sylvian fissures, which were present in significant proportions of the cohort. Overall, these results underscore the predictive value of the DESH score in determining surgical outcomes in patients with iNPH.

Discussion

The discussion section of the study highlights the significant association between the DESH score and shunt surgery response in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH). The findings indicate that the DESH score serves as an independent predictor of treatment response, with no confounding effects observed from the imaging modality (CT vs. MRI). This is particularly relevant given the diagnostic challenges posed by overlapping symptoms of iNPH with other dementias and age-related conditions. The study emphasizes the importance of identifying potential shunt responders, as traditional diagnostic methods may be invasive and have low specificity.

The authors also address the hydrodynamic mechanisms underlying iNPH, suggesting that altered craniospinal compliance and hemodynamic changes may contribute to the condition. They note that while previous studies have shown variable results regarding the correlation of DESH with treatment outcomes, their findings support the notion that increased DESH scores correlate with improved treatment responses. The discussion concludes by advocating for further longitudinal studies to explore the natural history of DESH and its relationship with symptoms and treatment efficacy, as well as the need for formal equivalence between CT and MRI in DESH scoring.

Limitations

The limitations of the study primarily stem from the preselection of patients based on prior tap tests or infusion testing, which resulted in a cohort with a high pretest probability of treatment response. This selection bias may limit the generalizability of the findings and potentially inflate the observed association between the DESH score and clinical outcomes. Furthermore, the absence of paired imaging for direct comparison between CT and MRI restricts the ability to draw definitive conclusions about the equivalence of these modalities. Although the study found no evidence of confounding by imaging modality regarding the DESH-outcome relationship, this does not imply that CT and MRI are interchangeable.

Another significant limitation is the potential for diagnostic misclassification due to overlapping clinical and radiological features with other neurodegenerative conditions, such as Alzheimer’s and Parkinson’s diseases. This misclassification could dilute the observed associations within the cohort. Additionally, the radiological features included in the DESH score may be present across a range of conditions, which complicates the interpretation of its prognostic value. Despite these limitations, the study benefits from a relatively large and well-characterized cohort, blinded radiological assessments, and external validation of previous findings, underscoring the robustness of the DESH score across different imaging modalities and its relevance in routine clinical practice.